涨姿势血友病是什么

血友病在生活中比较常见，但是仍然有许多朋友对其不是很了解，下面，小编来给大家介绍血友病是什么？

血友病是什么？

血友病，是一组遗传性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。典型患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍;从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。

血友病可分为哪几种？

1、血友病A：即因子Ⅷ促凝成分缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病。患者主要表现为:

(1)出血：是血友病A的主要表现，可分为4型，重型患者出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见，此外，还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血，肺、胸腔、颅内出血少见;中间型起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型;轻型多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿;亚临床型只有大手术后才发生出血。

(2)出血所导致的压迫症及并发症：如周围神经受累，病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩的症状;上呼吸道梗阻，口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息;压迫附近血管，可发生组织坏死。

2、血友病B(：即因子Ⅸ缺乏症，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。血友病B也可出现类似于血友病A的典型症状。不同点在于：①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)较血友病A少，而轻型较多，因此临床表现较血友病A为轻;②女性传递者也可出血;③发生抗FⅨ抗体者较少，仅占1%。

3、血友病C：即因子Ⅺ缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。有时仅在手术、拔牙或损伤后出血;其传递者一般无临床症状，但拔牙后，较正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常，如合并FV、Ⅶ缺乏症。

血友病要怎么治疗？

1、避免外伤和手术，如发生关节出血，应固定患肢。忌服阿斯匹林等影响凝血药物。

2、替代治疗：输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。

3、手术治疗：关节严重畸形，影响正常活动者，在严格替代治疗情况下，可行矫形手术。

4、局部出血：压迫止血为主。

以上就是关于“血友病是什么”的介绍了，希望可以帮助到大家，另祝大家身体健康。